Kasabach-Merritt sendromu nedir

Kasabach-Merritt sendromu nedir?

Literatürde belirtilenlerin aksine hemanjiyomlarda ağır trombositopeııi hiç görülmez. Bu tip koagu- lopati, dalia agresif infantil vasküler tümör olan kaposiform hemanjioendotelyoma'da görülür. Nadir vakalar olan konjenital tufted angioma ve konjenital hemanjioperisitoma'da da trombositopeııi görülebilir. Ne yazık ki Kasabach-Merritt etrminolojisi, geniş venöz anomalilerde görülen düşük dereceli kanama rahatsızlıkları için de yanlış olarak kullanılmaktadır. Bu hastalık daha doğru olarak yaygın intravasküler ko- agulasyon bozukluğundan ziyade lokalize olanları adlandırır.

Heınan ıjiyomların, dismorfik özellikler ile karakterize olan sendromlarla ilişkisi var mıdır?

Ne yazık ki birçok genetikçi ve sendromolojist melek öpücüğü, salmoıı lekesi, ııevüs flammeus ne- onatorum olarak bilinen sık görülen doğumsal maküler vasküler lekeler için hemaııjiyom kelimesini kullanır. Bu tip maküler lekeler ilk bir yıl içinde genelde kaybolur. Hemanjioma benzeyenler konjenital anomaliler ile birlikte tesadüfi olarak bulunur ancak bu, onların seııdromik bir durumla beraber olduğu anlamına gelmez.
Nadir durumlarda büyük bir servikofasiyal hemanjiyom bazı yapısal anomalilerle birlikte bulunabilir (örn: sternal yarık, supraumbilikal raphe, persistan embriyonik damarlar, aort ark anomalileri, oküler anomaliler, posterior kraniyal fossa'ııın kistik anomalileri). Bu birlikteliklerin çoğununun kız bebeklerde görülme eğilimi vardır.

Kategoriler